Quand le système immunitaire attaque le cerveau

À l'heure actuelle, le principal traitement de l’encéphalite de Rasmussen est une ablation d’une partie du cerveau. (Photo: Siam Pukkato | Dreamstime.com)


27 juin 2018 à 7h00

Cauchemar des parents, le syndrome de Rasmussen, maladie dégénérative qui vise principalement les jeunes enfants, entraîne des lésions au cerveau, des convulsions, un déclin cognitif et des troubles d’apprentissage irréversibles.

Malheureusement, «il faut souvent attendre une première attaque pour diagnostiquer le mal», précise le professeur de neurosciences à l’Université de Montréal, Alexandre Prat.

Une équipe québécoise, dont le chercheur faisait partie, vient de confirmer que cette maladie pédiatrique orpheline a bien pour origine le système immunitaire. La découverte des chercheurs de l’Université de Montréal et des centres de recherche du CHUM et du CHU Sainte-Justine donne un peu d’espoir à la possibilité d’un diagnostic précoce.

Ablation d’une partie du cerveau

L’encéphalite de Rasmussen, du nom de son découvreur, surgit entre 14 mois et 14 ans, et résiste aux traitements antiépileptiques normalement associés aux convulsions. L’inflammation et la détérioration d’un hémisphère du cerveau nécessitent, comme principal traitement, une ablation d’une partie du cerveau. Cette intervention permet de réduire les crises épileptiques et la propagation de la maladie à l’autre hémisphère du cerveau.

«La guérison est exceptionnelle, car généralement, les patients finissent par s’éteindre», note Lionel Carmant, neurologue et chercheur au CHU mère-enfant Sainte-Justine.

Souris avatar

La récente étude permet d’identifier toutefois la véritable cause de la maladie. «Nous n’avions pas de preuve du caractère auto-immune de la maladie de Rasmussen. Notre modèle de souris sans système immunitaire vient de confirmer cette hypothèse», relève Elie Haddad, professeur au département de pédiatrie de l’Université de Montréal et chercheur au CHU Sainte-Justine.

«La souris pourrait aussi devenir un avatar pour la dépister chez le patient et même personnaliser le traitement», soutient M. Prat.

Même traitement que pour la sclérose en plaques?

Sans compter que cela pourrait faire avancer la recherche de nouveaux traitements et, si tel est le cas, éviter la chirurgie. Une des options envisagées est celle d’immunomodulateurs pour réduire l’avancée des lésions au cerveau et d’anti-inflammatoires pour contrer l’inflammation de la zone latérale.

«Nous pouvons imaginer le même traitement que pour la sclérose en plaques — une autre maladie auto-immune qui s’attaque au système nerveux central. Si le modèle de la souris réagit bien, cela pourrait être essayé sur l’humain», note M. Haddad.

Maladie orpheline

Cette maladie rarissime — elle affecte tout au plus deux jeunes Canadiens chaque année — reste encore mal comprise, même si sa première description remonte à 60 ans.

«Nous n’avons jamais assez de patients pour constituer un modèle. C’est pour cela que le modèle de la souris nous aide grandement dans la compréhension de cette maladie», soutient encore M. Haddad. Et le financement des maladies rares s’avère aussi plus difficile.

Une maladie se classe comme rare et orpheline lorsqu’elle affecte moins d’une personne sur 2000. Il y aurait environ 7000 maladies dans cette catégorie dans le monde — 75% d’entre elles touchent les enfants.

Inscrivez-vous à nos infolettres gratuitement:

Récemment

Restez à jour dans votre propre fil d'actualité

La station Kipling: circulez, y a rien à voir

Cette semaine, nous poursuivons les Visites Express consacrées aux extrémités du métro torontois. Après Finch et McCowan, nous nous sommes rendus à l'ouest de...
En lire plus...

21 février 2019 à 13h00

Common law en français: Calgary devance Toronto

Ian Holloway, doyen, Faculté de droit, Université de Calgary; Nickie Nikolaou, vice-doyenne (Calgary); Adam Dodek, doyen, Faculté de droit, Université d’Ottawa; Caroline Magnan, directrice du Programme de certification de common law en français; Alexandra Heine, étudiante de 3e année en droit (Calgary).
Un nouveau partenariat sur l'enseignement de la common law, conclu entre les facultés de droit de l’Université d’Ottawa et de l’Université de Calgary, va...
En lire plus...

21 février 2019 à 11h00

Incertitude environnementale et arrogance humaine

roman
Le premier roman de Christiane Vadnais, Faunes, est un récit dystopique qui s’insère dans un courant de fiction climatique.
En lire plus...

21 février 2019 à 9h00

Ils ont apporté la rougeole à l’école

Encore un. Un père de famille qui se retrouve au centre d’une poussée de cas de rougeole, en Colombie-Britannique, reconnaît ne pas avoir fait...
En lire plus...

21 février 2019 à 7h00

Une assemblée citoyenne de l’AFO sur Facebook

Résistance
L'Assemblée de la francophonie de l'Ontario organise sa première assemblée citoyenne en direct sur Facebook le mardi 26 février à 17 h.
En lire plus...

20 février 2019 à 17h10

McMichael accueille l’art pluriel de Françoise Sullivan

McMichael
Les femmes à l’honneur! Depuis le 16 février, le Musée d'art canadien McMichael ouvre ses portes à deux expositions itinérantes sur deux grandes artistes:...
En lire plus...

20 février 2019 à 13h00

Facebook, sauveur des journaux?

journaux, presse, médias
Responsable majeur de leur détresse, Facebook vient aujourd’hui au secours des journaux désemparés en promettant 300 millions $ pour divers projets de journalisme local....
En lire plus...

20 février 2019 à 11h00

Roman d’une culture générale transcendante

livre
L’action de Complot à l’Unesco, le tout dernier roman d’Alain Bernard Marchand, se déroule en grande partie à Paris, siège de l’institution onusienne du...
En lire plus...

20 février 2019 à 9h00

Traitement miracle? Posez ces deux questions

science
Une annonce pour le moins spectaculaire — un traitement pour le cancer dès 2020 — a attiré l’attention des médias il y a deux...
En lire plus...

20 février 2019 à 7h00

Bien plus qu’une école de métiers

Club canadien de Toronto
Le Collège Boréal est bien plus qu’une institution post-secondaire, près du quart de ses étudiants possédant déjà un diplôme universitaire et venant y trouver...
En lire plus...

19 février 2019 à 22h00

Pour la meilleur expérience sur ce site, veuillez activer Javascript dans votre navigateur